1.脊髓压迫症
2.视神经脊髓炎
脊髓压迫症
常见病因
1.脊柱病变:最常见的是外伤(如骨折和脱位)和结核病变,其次为椎间盘突出和肿瘤。
2.硬脊膜病变:脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外脓肿。
3.脊髓和神经根病变:最常见的是肿瘤。
临床表现
急性脊髓压迫症:脊髓横贯性损害,常伴有脊髓休克。
慢性脊髓压迫症:进行性的,通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓瘫痪期。
脊髓休克期表现:
①肢体肌张力降低,腱反射降低
②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚
髓外 | 髓内 | |
痛,温觉障碍顺序下 | 下→上 | 上→下
S3~5最后受累: 马鞍回避 |
肌肉、感觉障碍顺序 | 脊髓半横断表现
(脊髓半切综合征) |
感觉分离 |
根痛 | 早期剧烈根痛少 | |
脊髓碘剂 造影 |
呈杯口状 | 呈梭形膨大 |
MRI | 髓外肿块,脊髓移位 | 脊髓呈梭形膨大 |
诊断与鉴别诊断
根据病史、根痛、感觉平面、肢体瘫痪的类型、反射改变、脊椎X线平片、脊柱脊髓CT或MRI及椎管造影。
髓内肿瘤
治疗原则:是去除压迫病因
手术则是唯一有效的治疗方法,早期诊断,及时手术
视神经脊髓炎
也称Devic
定义
>>是一种独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病
>>主要累及视神经和脊髓
>>特征:
>>病损平面以下肢体瘫痪
>>感觉障碍
>>尿潴留
死亡的原因:高位颈髓病变导致呼吸衰竭
病因
>>抗水通道蛋白4的抗体(AQP4-Ig)介导的自身免疫反应
>>自身免疫反应
临床表现
视觉障碍的表现:
①球后疼痛,转眼时明显
②视物模糊,视力下降
脊髓功能障碍的表现:
·急性双下肢瘫痪、感觉缺失和尿潴留
·1~3天内达到高峰
·胸髓最多见
脊髓休克期表现:
①肢体肌张力降低,腱反射降低
②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚
运动障碍 |
驰缓性瘫痪 |
肌张力减低,腱反射消失,病理反射阴性(早期脊髓休克) |
- |
痉挛性瘫痪 |
肌张力增高,腱反射活跃,病理反射阳性,肌力由远→近端恢复 |
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感觉障碍 |
病变节段以下各种感觉消失,病情好转,感觉平面下降 |
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自主神经功能障碍 |
①早期表现为尿潴留 ②病变平面以下皮肤营养障碍 |
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辅助检查
脑脊液检查:
>>脑压正常
>>常规:白细胞正常或轻度升高
影像学检查:MRI
血清:
AQP4-Ig,特异性高(85%-100%),敏感性(50%-80%)
◆MRI病变脊髓肿胀
·长的病灶(超过3个脊椎节段)
·呈长T1、长T2信号改变,片状增强
◆CT检查:没有诊断价值
诊断与鉴别诊断
诊断:
(1)急性起病;
(2)视觉障碍;
(3)脊髓横贯性损害;
(4)AQP4-Ig
治疗
(1)急性期:
●大剂量甲基强的松龙冲击治疗
●血浆置换或静脉免疫球蛋白
(2)恢复期
康复训练
鉴别诊断
·急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
·视神经脊髓炎
·脊髓压迫
例题
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床表现是
A.肢体对称性麻木
B.肢体对称性无力
C.发作性肢体无力
D.发作性肢体麻木
E.双侧眼外肌瘫痪
『正确答案』B
男,26岁。感冒2周后出现双下肢近段无力。查体:双上肢肌力3级,双下肢肌力3级,四指腱反射消失,手套袜子样痛觉减退,双腓肠肌压痛阳性。患者的诊断为
A.急性脊髓炎
B.脊髓压迫症
C.周期性麻痹
D.急性肌炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
『正确答案』E
成年男性,3个月来双下肢无力、双下肢麻木逐渐发展到腰部,后背疼痛且咳嗽时加剧。查体左半侧胸8下痛温觉消失;右下肢肌力3级,腱反射亢进,Babinski征阳性,右下肢足趾振动觉、位置觉消失。
可能的诊断为
A.胸8附近脊髓髓内病变
B.左胸8附近脊髓髓外病变
C.右胸8附近脊髓髓内病变
D.胸8附近脊髓休克性病变
E.右胸8附近脊髓髓外病变
『正确答案』E
该脊髓损害为
A.脊髓半切综合征
B.脊髓横贯性损害
C.脊髓后角损害
D.脊神经根损害
E.脊髓后索和侧索联合损害
『正确答案』A
男,21岁。手足麻木,双下肢无力1天,大小便正常。2周前曾有低热、腹泻。查体:神志清楚,脑神经无明显异常,四肢肌张力降低,双上肢肌力3级,双下肢肌力1-2级,远端重,腱反射消失,双侧腓肠肌压痛(+),病理征未引出,无明显感觉异常。心电图和头颅CT未见明显异常。最可能的诊断是
A.脑梗死
B.周期性瘫痪
C.吉兰-巴雷综合征
D.脑出血
E.急性脊髓炎
『正确答案』C
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